1. 담도폐쇄증이란

(1) 담도폐쇄증이란

임신 말기부터 출생 직후, 또는 생후 1개월 전후에 간외담도(extrahepatic bile duct, (그림 1)가 일부 또는 전부가 어떤 원인에 의해 폐색해, 담즙을 장관에 배설할 수 없는 상태가 되는 질환이다 (그림2). 아직 그 원인은 알려지지 않았으며 이런 현상이 태아시기부터 시작되는 것으로 생각되고 있으나 많은 수의 환자에서 출생 후 처음에는 변이 노랗게 나오다가 시간이 지나면서 하얗게 변하는 것으로 보아서 출생 후에도 계속 진행되는 것으로 생각되어지고 있다.
비율 : 15000명에게 1명의 비율로 발생 - 인종적으로 봐도 큰 차이가 없다.
남녀비는 약 1:2로 여아에게 많다.
합병 기형은 20%정도로 보여지지만, 장회전 이상이 많다.
유전성은 확인되어 있지 않다.
옛날에는 선천성 담관 폐쇄증으로 불리고 있었지만, 분명하게 출생 후에 발생한 예가 보여지는 것이나, 담관의 폐색이 이차적, 또는 후천적인 염증에 의하는 것이다고 생각되는 예가 대부분이기 (위해)때문에, 선천성이라고 하는 관사를 붙이지 않고 단지 담도 폐쇄증 biliary atresia 라고 불리고 있다.


그림 1. 정상인의 간 및 담도의 모양으로 이 그림에서 간외담도(extrahepatic bile duct)는 초록색으로 칠하여 진 구조물입 니다. 간외담도는 담즙이 간에서 창자가 내려가는 길(파이프)의 역할을 한다.

 


그림 2. 이 그림은그림 1의 초록색으로 표시되었던 정상 체외담 도가 녹아서 없어져서 생긴 여러 가지 유형의 담도폐쇄증을 보 여주고 있다.


(2) 담도폐쇄증의 역사:

n 1865년 Helschl 등이 7개월 된 아기의 사체를 부검하여 담도가 존재하지 않은 예를 보고한 것이 문헌상에 기술되어 있는 최초의 담도 폐쇄증이라고 할 수 있다.
그 후 담도 폐쇄증이라는 질병이 알려지기 시작하였으나 특별한 치료법이 없는 상태로 방치되어 있는 상태이다가 1959년 일본 Tohoku대학의 Kasai교수에 의하여 처음으로 Kasai수술이 시행되었으나 전세계적으로 이를 무시하고 있다가 1970년대에 들어와서야 보편화가 되어 많은 담도폐쇄증 환자가 생명을 구할 수 있게 되었다.
그 후 간이식수술의 발달로 현재는 Kasai수술 후에도 간경화로 진행되는 담도폐쇄증까지 치료가 가능한 질환이다.


담도폐쇄증의 간 표면



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