2.담도폐쇄증의 증세와 원인

(1) 담도폐쇄증의 증세


위에서 언급한(그림 3, 그림 4) 회색 혹은 흰색의 변(무담즙변)을 출생 직후에 보거나 출생 후 노란 변을 보다가 서서히 흰색 혹은 회색의 변을 보는 것으로 시작되며 아기가 황달이 있다. 아기의 황달은 출생 2주까지는 정상일 수 있으나(physiologic jaundice) 그 후에도 지속되는 황달의 경우에는 병적인 황달(pathologic jaundice)로 반드시 전문 의료진을 찾아가서 진료를 받아야 한다. 여기서 강조하고 싶은 것은 아기가 황달이 있고 변을 하얗게 보아도 아기는 잘 자라며 건강하게 보이기 때문에 엄마나 소아과 선생님께서 이를 처음에는 대수롭지 않게 생각하여 치료시기를 놓치는 경우가 많다. 이 외의 증세는 병이 진행하여 나타나는 것으로 간이나 비장이 만져지고 복수가 차며 이로 인하여 배가 불러지고 숨쉬기가 곤란하여 지며 황달이 깊어지고 영양상태가 나빠지게 됩니다. 간경화가 오게 되며 식도정맥류가 생겨서 입으로 피를 토하거나 대변에 피가 나오게 되어 흑색변을 보게 된다. 치료를 하지 않게 되면 결국 아기는 생후 2세 이전에 모두 사망하게 되는 질환이다.

 

그림.3 이그림은 담도폐쇄증 환자가 수술 전 담즙이 혼합되지 않은 회색 의 변을 보여 주고 있다. 담도폐쇄증에서는 이러한 변을 계속 보기도 하지만 많은 수에 있어서는 노란색의 변이 혼합된 회색 혹은 흰색의 변을 보기도 하며 황달이 심한 경우에는 황달로 착색된 창자 세포가 떨어져서 노란색의 변을 보기도 한다.
"무엇보다 주의하여야 할 것은 많은 수의 엄마들이 아기가 이런 변을 보는 것에 대하여 걱정을 하지 않는다"는 점이다".
우유를 바꾸어 먹였거나 하여 생긴 문제라고 쉽게 간과하여 진단과 치료 시 기를 놓치는 경우가 많으니 만약 아기의 변이 회색이거나 흰색인 경우에는 서둘러서 전문의사를 찾아보기를 꼭 권유 한다.

 

그림. 4 담도폐쇄증 변색깔 1.2.3 정상적인 변색깔 4.5.6.7

 

(2) 담도폐쇄증의 원인

신생아 담즙정체증은 neonatal hepatitis(간내 담도 형성 부전증), intrahepatic biliary hypoplasia 및 extrahepatic biliary atreasia(간외 담도폐쇄증)으로 분류되며, 그 원인은 감염, 유전성 질환 및 대사성 질환 등이 보고 되고 있다.

 

(3) 신생아 담즙정체증의 원인

감염 - A,B,C형 간염, 톡소플라즈마, 풍진, 거대세포바이러스(CMV), 헤르페스바이러스, 선천성 매독, REOVIRUS 3, 팔보바이러스B 19
유전성 질환
대사성 질환- 아미노산, 탄수화물 대사장애(당원병등)

- 감염성 신생아 담즙정체증은 주로 touch 질환에 의하는데, 이중 거대세포바이러스는 태아 감염 또는 분만도중 전파되며, 신생아 담즙정체증에서 차지하는 비중이 1.3~1.7%에 이른다.


(4) 신생아 담즙정체증의 발생기전

임신 중 태아에서 발생된 염증이 주로 간세포에 발생을 하면 신생아 간 염으로 발병이 쉽고 주로 담도벽 상피세포에 발생을 하면 간외 담도폐쇄증 으로 발생하게 되는데 양쪽 모두 혼합형으로 병증을 보이기도 한다.


(5) 담도폐쇄증과 신생아 간염의 감별진단의 중요성:

황달과 담즙이 없는 흰색 혹은 회색의 변을 본다고 모두 담도폐쇄증은 아니다.
신생아 간염이 심한 경우나 총담관낭(choledochal cyst)의 일부 환자에서도 이런 현상을 볼 수 있다. 이 중 총담관낭의 경우에는 담도폐쇄증과의 감별진단이 어렵지 않으나, 신생아 간염과 담도폐쇄증과의 임상증상이 비슷하여 서로 감별하기가 쉽지 않고 감별하는데 시간과 비용이 많이들고 수술시기가 늦어진다는 점이다. 신생아 간염이란 간 세포에 염증이 있어 담즙이 만들어지지 않는 병으로 수술로 고치는 병은 아니다. 그러나 담도폐쇄증의 경우에는 생후 8주내에 수술을 받으면 그 성적이 월등히 좋으므로 조속한 진단이 필요하다

 

본 내용은 소아외과의사 한 석주의 홈페이지의 내용을 이용한 것입니다.

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