4.담도폐쇄증의 수술 및 치료

(1) 담도폐쇄증은 어떻게 치료하는가? :

위에서 언급한 여러 진단 방법으로도 담도가 증명되지 않는 경우에는 결국 개복 술을 하여 수술적 담도촬영술(operative cholangiography)로 담도폐쇄증임을 마 지막으로 확인 한 후 조기 수술을 원칙으로(생후 60일 이내) 카사이 수술을 하게 된다. 수술 후 적어도 4주~8주간 입원치료를 통해 대량의 정맥 항생제의 사용과 부신피질 홀몬, 이담제(cholerrhetics)를 사용하여 카사이 수술 후 경과를 관찰한 다. 그 이후에 아기의 간기능이 좋아지지 않고 결국 간부전증으로 가게 되면 간 이식 수술이 필요하게 되기도 한다. 결국 담도폐쇄증 아기는 카사이 수술로 병이 치료 되거나 일부는 카사이 수술 후의 간이식으로 병이 치료 될 수 있다.
따라서 현대의학으로는 담도폐쇄증은 불치의 병이 아니며 치료가 가능한 병입니다.


그럼 두 가지 수술법 (카사이 수술, 생체 부분 간이식)에 대하여 알아본다.

1) 카사이 수술법(Kasai hepatic portoenterostomy):
카사이 수술이란 1959 일본 소아외과 의사인 카사이 교수에 의하여 개발된 수술 방법으로 현재 담도폐쇄증에 대한 유일한 수술 방법으로 전 세계적으로 널리 사 용되고 있는 수술 방법이다. 이 방법은 담도폐쇄증 환자에서 염증으로 위축된 모 든 간외담도(extrahepatic biliary tree)를 제거하고 담도가 없어진 부분 중 간문맥 부위에 현미경으로 확인되는 아주 작은 담도가 무수히 열려 있다는 사실을 확인 하고 이 부분에 장을 이용하여 새로운 담도를 만들어 주는 수술 방법이다. 이 수 술에서 가장 중요한 포인트는 정확히 눈에 보이지 않는 담도가 열려 있는 부분에 장을 연결하여 주는 것으로 상당히 고난도의 기술과 경험을 요구한다. 제대로 된 간문부수술을 시행해야하는 이유는 비록 위축되고, 염증이 심한 담도라고 하더라 도 조기수술의 경우는 아직 덜 막힌 구멍이 있기 때문이다. 이 구멍으로 담즙이 배설되기 시작해야만 담도폐쇄증 환자에서 생존을 기대 할 수 있기 때문이다. 만약 담도가 열려 있지 않은 부분에 장을 연결하여 주는 경우는 수술의 효과를 전혀 보지 못하게 된다. 이런 경우는 경험 없는 의사가 시행할 경우에 많이 볼 수 있으며 일명 Psuedo-Kasai operation이라고 한다.
그 방법을 살펴 보면 아래 그림(그림11, 그림12, 그림13)과 같다.


그림 11. 카사이 수술 전에 담도 폐쇄증 환자의 간과 담도의 모습으로 담낭과 담도가 녹아서 없어지고 있는 것을 볼 수 있다.
그림 12. 현미경으로 볼 수 있는 미세한 담도가 있는 부분(간문맥 부위)을 절단하고 있는 모습으로 카사이 수술에서 가장 중요한 순간이다.
그림 13. 절단된 부위에 장을 이용하여 담도를 만들어 주고 있는 모습이다.



2) 카사이 수술 후의 치료
* 영양실조에 대한 치료 - 중쇄 중성지방을 함유한 우유 (MCT-medium chain triglyceride분유)
* 지용성 비타민 결핍증에 대한 치료
* 무기질 보충 - 칼슘, 인, 아연등
* 소양증에 대한 치료 - 담즙산 제거제, 페노발 비탈
* 식도정맥류 출혈, 복수, 비장 기능 항진증에 대한 치료
* 담도염 방지를 위해 정맥으로 항생제 투여 2주 ~ 4주간 그 이후로 경구로 수술 수 1년 동안 항생제 (박트림 시럽)투여 한다.
* 담즙 분비를 촉진시키기 위한 우루사를 투여한다.
* 부신피질 호르몬(스테로이드 - 프리드니솔론)은 2~3개월 입원해서 투여하여
담즙 분비를 촉진시키고 염증성으로 다시 담도가 막히지 않고 간의 섬유화되는 것을 막을 수 있도록 한다.


3) 카사이 수술 후의 경과:
성공적으로 카사이 수술이 시행 되었고 환자의 나이가 너무 많지 않은 경우에는 담즙이 분비되면서 황달이 사라지게 된다. 그러나 환자의 나이가 너무 많아서 이 미 담도가 모두 없어지거나 한 경우에는 비롯 성공적으로 카사이 수술이 시행되었 다고 할지라도 담즙이 분비되지 않게 된다. 아래 그림14는 카사이 수술 전의 회색 대변을 보여주고 있으며 아래 그림15는 수술 후에 황색으로 변한 대변을 보여 주 고 있다.

그림14 그림15


카사이 수술 후의 경과는 환자에 따라 차이가 많으나 가장 큰 문제가되는 것은
담도염이다. 담도염은 수술 후 2년까지 잘 오며 그 후에는 잘 오지 않는다. 담도 염을 잘 극복하면 간이식 없이 카사이 수술만으로 건강하게 성인으로 성장할 수 있게 된다. 카사이수술이 처음 시도 되었던 일본 센다이의 토호큐우(東北,Tohoku) 대학의 성적을 보면 다음과 같다. 1971년부터 1994년 까지 카사이 수술을 받은 환자 중 35%의 환자는 담즙 분비가 왕성하여 황달이 완전히 소실되고 합병증 없 이 정상 성장을 하였으며 발육, 발달도 정상아와 차이가 없다. 36%의 환자는 합 병증(담도염, 문맥압 항진증등)이 생겼으며 14%의 환자는 담즙의 분비가 수술 후 관찰되었으나 그 양이 충분하지 않아서 황달이 완전히 소실되지 않았다.
그 외 15%의 환자에서는 수술 후에도 담즙의 분비가 없었다고 한다.

4) 카사이 수술 후의 재수술을 하는 경우:
드물게 카사이 수술 후 담즙이 잘 나오는 환자에서 갑자기 담즙이 안 나오는 경우 가 생기게 된다. 이런 경우에는 대부분이 그 원인이 담도염인 경우가 많으나 드물 게는 수술 부위의 간 표면에 상처조직이 자라서 미세한 담도를 막으므로서 생기는 경우가 있다. 만약 후자의 경우에는 댜시 개복술을 시행하여 담도를 막고 있는 상 처부위를 제거하여 주면 담즙의 분비가 재개된다. 그러나 이를 판단하기 위하여 서는 매우 신중하여야 하며 본인은 1예의 경험이 있으며 현재 그 환자는 정상적 인 성장을 하고 있다.

 

본 내용은 소아외과의사 한 석주의 홈페이지의 내용을 이용한 것입니다.

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또한 본 내용만을 참고 삼아 이를 환자에 적용하는 것은 위험할 수도 있습니다.

반드시 의사의 진찰을 받으시기 바랍니다.

 

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