6. 담도폐쇄증으로 인한 간이식

(1) 간이식이란

● 1)간이식의 역사
1963년 미국 Colorado 대학에서 Starzl에 의하여 시작된 임상 간이식은 1979년 Calne에 의한 새로운 면역억제제인 Cyclosporine의 도입 후 이식 성적이 향상 되었다. - 1983년에는 미국 국립보건원에 의하여 간이식이 실험적 수술이 아닌 임상에서의 치료법으로 받게 되었. 최근 OKT3, FK506 등 새로운 면역억제제의 출 현, UW액의 개발 등 이식기술 발전에 힘입어 1년 생존율 70 - 75%, 5년 생존율 65 - 70%라는 좋은 결과를 보여, 이제는 말기 간부전 환자에 대한 완전히 확립된 하나의 치료법으로 자리잡게 되었다. 우리나라에서는 1988년에 최초의 공식적인 간이식이 시행되었다.

2) 간이식 대상
성인의 경우 - 간경화, 간암, 말기간부전환자, 급성전격성 간염
소아의 경우 - 선천성 간경화, 담도폐쇄증, 대사성 간부전환자, 전격성 간염

3) 간 기증자
간은 전체 또는 부분적으로 이식이 가능한 장기로 뇌사자로부터 전체 또는 부 분 이식을 받거나 가족 또는 친척으로 부터 부분이식을 받으실 수 있습니다. 간 은 부분을 기증한 후 재생이 가능하므로 살아있는 사람이 간의 일부분을 기증하 더라고 생활에는 지장이 없으며, 생활자체도 안전합니다.
간기증자와 수혜자간에는 혈액형과 체격이 적합하여야 하며 정밀검사를 시행한 후 이식여부를 결정하게 되며, 기증자는 간기능이 건강하게 유지된 경우에만 대 상이 되고, 간질환, 주요 세균에 대한 감염 및 암등이 있는 경우에는 제외됩니다

(2) 소아 생체 간이식이란

1959년에 고안된 카사이(kasai)수술 (간문소장 문합술)이 담도폐쇄증의 치료 방법으로 확립되었으나 카사이 수술 후에도 약 3분의 2의 환자에서 반복적인 담즙정체증과 간문맥압 항진, 담도염 등으로 자주 입원하게 되고 결국에는 말기 간질환으로 이행하게 됨에 따라 궁극적으로 간이식을 필요 로 한다. 이로 인해 간이식수술은 급속히 발달하는 현대의학의 한 분야로 이제는 담도폐쇄증 환자에게 있어서의 치료방법으로 정착하였다. 이는 수 술 기술적인 방법의 발달과 함께 cyclosporin이나 FK-506과 같은 면역억 제제의 발달에 힘 입은바 크다. 앞에서도 언급하였듯이 이제는 담도폐쇄증 의 환자는 카사이 수술을 받던 간이식 수술을 받던 생존이 이론상 가능한 병이 되었다. 간을 줄 공여자의 부족이 그 동안 커다란 문제였으나 다행히 소아에서는 공여자의 간의 일부만을 떼어서 이식하는 분할 간이식술이 최 근 개발되어 공여자의 부족으로 인한 문제도 많이 해결되었다.
그 적응증은 다음과 같다.


1. 카사이 수술을 받기에는 너무 나이가 많은 경우.
2. 카사이 수술 후 담즙의 분비가 없는 경우.
3. 카사이 수술 후 합병증(담도염, 간문맥 항진증)으로 정상 생활을 할 수 없거나 간 손상이 계속 진행하여 간부전증에 빠질 가능성이 있는 경우 등 이다.
그러나 비록 성공적인 간이식 수술 후에도 모든 문제가 해결되는 것은 아 니다. 거부반응이 일어날 경우에는 환자는 목숨을 잃게 되며 거부 반응을 억제하기 위하여 사용되는 면역 억제제의 부작용으로 인하여 감염이 쉽게 오며 치명적일 수 있다. 따라서 이상적인 경우는 원래의 간을 가지고 장기 생존하는 것이나 많은 수의 환자에서는 결국은 이식 수술이 필요하게 된다.

생체간이식은 적당한 크기의 간을 쉽게 얻을 수 없는 간이식대상 환자의 가족이 자신의 간의 일부를 절제하여 수혜자에게 이식하는 방법으로 시작되었다.
이 수술은 고도의 수술기법을 필요로 하지만 혈연간의 이식이므로 거부반응의 문제가 경미하고 좋은 상태의 간을 계획적으로 절제하여 이식을 하게 되므로 많은 준비를 필요로 하는 간이식 수술분야 이지만 사체 전간이식 보다 좋은 성적이 보고되고 있다.

 

(3) 간이식절차

1. 간 기증자의 검사
◎ 혈액검사 : 혈액형, 일반혈액검사, 간기능검사, 세균 및 바이러스 혈청검사, 간염검사 HLA typing검사(조직 항원 검사)
◎ 심전도, 가슴 X선 검사, 폐기능검사(기증자의 나이가 40세이상인 경우)
◎ 복부 초음파 검사 : 혈관 및 혈류확인, 간의 질환 유무 확인
◎ 혈관 조영 CT : 간의 volume 확인 필요하다면 간조직 검사 시행

2. 간 기증자의 수술 및 경과
◎ 수술시간 : 약 6시간
◎ 입원기간 : 약 2주
◎ 회복기간 : 절제된 간은 수술전 크기의 90 ~ 95%정도 재생되며, 6주 ~ 8주 걸린다.

 

(4) 간이식후의 생활

이식 후 약물복용
처방을 받은 대로 약물을 복용해야 하는 것은 매우 중요합니다. 약에 대하여 잘 모르는 부분이 있으면 이식팀에게 꼭 물어보고 기억을 해야한다.

◎ 복용하고 있는 약의 이름과 내가 왜 이약을 먹고 있는지
◎ 약을 복용하는 시간
◎ 약을 복용하는 방법
◎ 만일 약을 복용하는 것을 깜빡 잊었을 때의 조치내용
◎ 약이 부족하지 않도록 가지고 있는 약의 양을 챙겨서 미리 처방을 받을 것
◎ 약을 복용하는 것과 관련되어 무엇을 주의해야 하는지

약물을 보관하는 방법


◎ 약은 포장이 되어 있는 대로 보관을 하고 장시간을 보관해야 할 경우에는 밀봉한 상태를 유지하도록 한다.
◎ 약은 햇빛이 들지 않는 서늘하고 건조한 곳에 보관을 합니다. 습한 곳에 보관을 하게 되면 습기가 약의 효과를 떨어뜨릴 수 있다.
◎ 물약은 얼지 않도록 한다.
◎ 약물을 냉장고에 보관하라는 특별한 설명이 없었으면 냉장고에 보관하지 않는다.
◎ 모든 약물은 어린이의 손에 닿지 않도록 보관한다.

약물을 복용하기 전에 기억해야 하는 내용


◎ 언제 약을 복용하는 것이 가장 효과적인지, 복용시간에 대해서는 이식팀에게 문의를 하도록 한다.
◎ 약은 매일매일 같은 시간에 복용하도록 한다.
◎ 약을 마음대로 자르거나 가루로 내서 먹지 않도록 한다.

1) 면역억제제

면역억제제는 이식을 받은 사람에게 있어서 거부반응을 예방하거나 또는 치료하 기 위하여 사용된다. 보통은 평생을 복용해야 한다. 각각의 약에 대한 설명은 보편적인 내용을 설명하는 것이므로 복용하는 누구에게나 해당 되는 것은 아니고 또 개인에 따라서는 여기에서 안내하는 것 이외의 내용을 경험할 수도 있다.

1. FK506 = 프로그래프 = 타클로리무스

복용 방법
◎ 생긴 모양은 하얀 색깔의 작은 캡슐이며 한 알에 1mg짜리와 5mg 짜리가 각각 있다.
◎ 보통 하루에 두 번을 복용하게 되는데 이때 시간은 12시간 간격을 꼭 지켜야 한다.
◎ 복용하는 용량은 체중, 혈액내의 약물농도, 다른 혈액검사 수치, 복용 이후 나타나는 부작용 등을 기준으로 하여 결정하게 된다.
◎ 복용하는 시간은 12시간 간격을 유지하며, 식사 시간을 기준으로 식사하기 1시간 전 또는 식사 후 2시간이 지난 후 복용을 해야 한다.

복용시 주의사항
◎ 이식 후 초기에는 프레드니솔론 또는 셀셉트 같은 면역억제제를 함께 복용한다.
◎ 약물을 복용하는 초기 몇 달 동안은 FK506의 효과와 부작용을 살펴보기 위하여 혈액검사 등을 자주한다.
◎ FK506에 대한 혈액내의 농도를 검사하러 오는 날에는, 그날 아침 약을 복용하기 전에 혈액검사를 하고 난 후 약을 복용해야 한다.
◎ 약을 보관하기에 적당한 온도는 15~30℃ 이다.
◎ FK506은 다른 약물과 상호작용을 일으킬 수 있으므로 감기약처럼 다른 약을 복용해야 하는 경우는 꼭 이식팀과 상의 후 복용을 결정해야 한다.
◎ 임신을 하였거나 모유수유를 하는 경우에는 태아나 아기에게 해로울 수도 있으므로 이러한 경우에는 이식팀과 충분히 상의를 해야 한다.

일반적인 부작용
두통, 메슥거림, 설사, 떨림, 고혈압, 혈액내의 칼륨수치의 상승, 마그네슘 수치의 저하, 신장 기능에 이상이 올 수 있으며 머리가 빠지고, 수면장애, 손이나 발에 무감각 또는 저리는 증상이 있을 수 있다.

2. 사이클로스포린

복용 방법
◎ 은색의 포장지에 싸여 있으며 25mg 짜리, 100mg 짜리가 각각 있다. 복용은 하루에 두번을 복용하게 되는데 12시간 간격을 지키는 것이 중요 하다.
◎ 약의 용량은 체중, 혈액내의 사이클로스포린 농도, 다른 혈액검사결과, 사이클로스포린으로 인하여 나타나게 되는 부작용 등에 따라서 결정하게 된다.

복용시 주의사항
◎ 사이클로스포린은 보통 프레드니솔론, 셀셉트와 같이 복용하게 된다.
◎ 사이클로스포린의 효과 및 부작용 등을 관찰하기 위하여 이식 후 몇 달간은 자주 혈액검사를 한다.
◎ 사이클로스포린의 혈액농도를 검사하는 날 아침에는 약을 복용하기전에 혈액 검사를 해야 한다.
◎ 사이클로스포린은 직사광선이 내리쬐거나 자동차 안과 같이 온도가 높은 곳, 냉장고 안과 같이 아주 차가운 곳, 목욕탕과 같이 습기과 많은 곳은 피해서 보관해야 하는데 보관하기에 가장 좋은 온도는 25℃ 이다.
◎ 미리 약의 포장을 벗겨서 보관하는 것은 약의 효과를 보장할 수가 없으므로 약을 포장하고 있는 은색껍질은 복용하기 직전에 벗겨서 약을 복용하도록 한다
◎ 사이클로스포린은 많은 약물과 상호작용을 일으키므로 감기와 같이 추가로 약물을 복용해야 하는 경우에는 이식팀과 충분히 상의를 해야 한다.
◎ 임신을 하였거나 모유 수유를 하는 경우에는 태아나 아기에게 해로울 수도 있으므로 이러한 경우에는 이식팀과 충분히 상의를 해야 한다.

일반적인 부작용
두통, 떨림, 고혈압, 혈액내 칼륨수치의 상승, 수면장애, 얼굴, 팔, 가슴 등에 털이 많이 자라고, 신장기능에 이상이 올 수 있으며 잇몸이 붓거나 자라는 잇몸질환이 생길 수 있다.

3. 프레드니솔론

복용 방법
◎ 복용하는 용량은 상황에 따라 변화가 있을 수 있습니다. 한알에 5mg짜리가 있다.
◎ 음식과 함께 복용하는 것이 가장 좋은데 약의 흡수에 영향을 미칠 수 있으므로 제산제나 궤양치료제를 복용한지 1시간이내에 복용하는 것은 피해야 한다.
◎ 만일 하루에 한번 복용하는 것으로 된다면 아침에 복용하는 것으로 한다.
◎ 용량은 체중, 이식받은 장기의 기능상태, 이식을 받은 지 기간이 얼마나 되었는지에 따라 결정하게 된다.

복용시 주의사항
◎ 임신을 하였거나 모유수유를 하는 경우에는 태아나 아기에게 해로울 수도 있으므로 이러한 경우에는 이식팀과 충분히 상의를 해야 한다.

일반적인 부작용
수분과 염분의 축적, 고혈압, 뼈질환, 위궤양, 상처치유가 느리고 여드름, 기분의 변화, 불안감이 있을 수 있으며 근력이 떨어지고 백내장, 녹내장, 체중과다, 호르몬 대사의 변화도 있을 수 있습니다. 어린이의 경우는 성장이 지연되기도 한다.


4. 아자티오프린 = 이뮤란

복용 방법
◎ 한 알에 50mg 으로 체중과 백혈구 수치에 따라서 용량을 결정한다.

복용시주의사항
◎ 이뮤란은 백혈구 수치나 혈소판의 수치를 낮출 수 있으므로 쉽게 멍들거나 출혈이 있는 경우에는 이식팀에게 알려야 한다.
◎ 임신을 하였거나 모유수유를 하는 경우에는 태아나 아기에게 해로울 수도 있으므로 이러한 경우에는 이식팀과 충분히 상의를 해야 한다.

일반적인 부작용
◎ 메슥거림, 구토가 있을 수 있고 혈액 검사상 백혈구나 혈소판의 수치가 떨어질 수 있다.

2) 간이식 수술 후의 합병증
수술후에는 다양한 합병증이 있을 수가 있는데 어떤 문제가 어떻게 일어날 수 있는지에 대해서는 정확하게 예측하기가 어렵다. 이식팀은 생길 수 있는 합병증을 최소한으로 하고 또 만일 합병증이 발생하게 되면 적절히 조치를 취할 수 있도록 최선을 다 해야한다.

◎ 초기 간부전
◎ 거부 반응
◎ 감염
◎ 외과적 합병증 - 출혈, 간동맥 혈전증, 간문맥 혈전증, 간정맥 협착, 담도 협착, 담즙 누출
◎ 자생적 B형 간염
◎ 이식 후 림프증식증

1. 감염
이식이후에는 거부반응을 예방하기 위하여 면역억제제를 복용하게 되는데 면역억제제는 본래 가지고 있는 면역기능을 방해하기 때문에 감염에 대하여 더욱더 민감해지게 된다.

(1) 바이러스 감염

1) 사이토메갈로 바이러스(CMV)
이식환자에게 가장 흔하게 일어나는 바이러스 감염이다. 사이토메갈로 바이러스 감염의 위험성은 이식수술 후 첫 1개월안에 가장 높은데 증상은 기운이 없고 쉽게 피로하며 고열, 관절통, 두통, 시야의 장애, 폐렴 등으로 나타날 수 있습니다. 치로는 병원에 입원을 해야만 한다.

2) 단순포진
이 바이러스는 입주위에 수포를 만들거나 또는 외음부에 궤양을 일으키는등 피부 감염이 가장 흔하지만 가끔은 눈이나 폐와 같은 다른 부위에도 나타날 수 있다. 대부분의 단순포진 바이러스 감염은 가벼운 증상으로 지나가지만 경우에 따라서는 심한 상태를 경험할 수도 있다. 감염의 심한 정도에 따라 치료의 방법은 다르게 되는데 연고를 바르거나 약을 복용하기도 하고 가끔은 정맥주사치료를 하는 경우도 있다. 증상은 평상시보다 기운이 없고 입주위나 외음부에 통증을 동반하는 물집이 생기는 것을 볼 수 있다.

3) 대상포진
보통 가슴, 등, 엉덩이 부위에 발진이나 크고 작은 물집을 발견하게 되는데 통증을 동반할 수도 있다. 특징적인 것은 우리의 몸을 왼쪽면과 오른쪽면을 정 중앙선으로 나누었을 때 어느 한편만 불규칙하고 덩어리가 큰 박적과 심한 경우 물집이 띠모양으로 크게 생긴다는 것이 특징적이다. 만일 신체의 피부 일부가 무언가 불편하다면 직접 확인하는 것이 가장 좋고 만일 직접 확인이 어려운 부위는 거울을 이용하여 확인하거나 다른 사람에게 불편한 피부부위를 보여주어 확인을 해주도록 부탁하는 것이 조기발견을 위하여 가장 좋다. 조기발견이 되지를 않아 진행이 심하게 된 경우는 통증과 가려움증이 꽤 오랜 동안 지속되는 것으로 알려져 있다.

(2) 곰팡이 감염

1) 캔디다
이식환자에 있어 다양한 부위에 감염을 이르킬 수 있는 곰팡이로 보통 구강, 인후에 감염되기도 하지만 수술상처, 눈 또는 호흡기계, 요로에서도 감염이 있을 수 있다. 구강이나 인후에 감염이 있는 경우에는 하얀 색깔의 막을 형성하며 통증을 동반하는 것과 함께 삼키기가 어렵다. 여성의 경우에는 부인과적으로 질내에 희거나 누런 색깔의 비정상적인 분비물이 있을 수 있다.

2) 세균 감염 - 상처감염
세균성 상처감염은 수술부위에서 일어나게 되는데 열이 나거나 상처의 발적, 부어오르고 압통, 또는 상처에서 분비물이 있게 된다. 상처에서 세균배양을 위한 검사를 한 후 감염으로 판정이 되면 항생제를 처방한다.

3) 기타 감염
Pneumocystis carini 곰팜이와 유사하며 폐내에 정상적으로 있을 수 있으나 면역기능이 억제되어 있는 사람에 있어서는 폐렴(PCP)을 유발한다. 초기에는 가벼운 마른 기침과 열이 나므로 만일 감기와 같은 증상이 있게 되면 즉시 이식팀에 연락을 해야 한다.
2. 거부반응
일반적으로 면역기능은 세균, 바이러스등 자기가 아닌 것을 알아내어 그로인한 감염으로 부터 자신을 지키고자 그들을 공격하게 된다. 그러나 유감스럽게도 면역기능은 이식을 받은 간도 이물질로 인지하고 있어서 공격을 한다. 이러한 현상을 거부반응이라고 하는데 이를 예방하기 위하여 평생동안 면역억제제를 복용해야만 한다.
아무리 면역억제제를 복용한다하더라도 간이식인의 75%에서 거부 반응을 한번씩은 경험하는데 수술 후 2개월 이내에 경험하는 경우가 많다. 거부반응은 면역억제제의 양을 조절하거나 종류를 변경함으로써 조절한다. 초기에만 인지를 한다면 대부분의 거부반응은 성공적으로 치료가 될 수 있다.

1) 거부반응의 증상은 다음과 같이 나타날 수 있다.

◎ 쉽게 피로감이 느껴진다.
◎ 기운이 없다.
◎ 열이 난다.
◎ 복부통증 또는 압통이 있다.
◎ 진한 황색의 소변을 본다.
◎ 대변색깔이 회색빛이다.

간혹 위의 이상증상은 없어도 혈액검사에서 비정상적인 결과를 확인함으로써 거부반응을 예견할 수 있다. 바로 이러한 점이 외래진료를 꾸준히 받아야 하는 중요한 이유다. 거부반응이 의심될 때는 보통 간조직 검사를 시행하여 확인을 하게 되고 그 결과에 따라서 이식팀은 가장 최선의 치료를 결정하게 된다.

수술 후 입원기간은 약 4주내지 8주 전후이며, 퇴원 후에는 정기적으로 외래진료를 받아야 하고, 장기이식에서 야기되는 거부반응을 예방하기 위하여 모든 환자는 면역억제제를 매일 복용하여야 한다. 또한 수술전 B형 간염이 있었던 환자는 B형 간염의 재발을 예방하기 위하여 정기적으로 B형 간염 항체주사를 맞아야 한다.
B형 간염 항체주사는 의료보험급여가 되며, 외래진료비는 본인부담이 20%이다.

(5) 담도폐쇄증 치료를 위한 비용

카사이 수술비용 :

카사이 수술 비용은 대게 400만원에서 500만원 정도가 소요되며, 환아의 병증 차도에 따라서 입원 기간이 대게 1개월에서 2개월 정도의 차이가 있고, 카사이이 성공하지 못하였을 경우는 합병증에 의한 빈번한 입퇴원과 항생제의 투약으로 담도폐쇄증 치료에 들어가는 비용의 개인차가 있을 수 있다.
합병증에 의한 빈번한 담도염과 비장확대, 식도정맥출혈 등으로 고생하는 환아의 경우는 한달에 항생제 약값만 100만원이 넘는 비용을 부담하는 경우도 있다.
합병증을 동반하는 경우 결국에는 간이식으로 이행되는 경우가 많고, 이로 인한 간이식 전에 경제적인 부담이 크다.

간이식 수술비용 :

원인 질환에 따라 많은 차이가 있다. 간이식 수술부터 퇴원까지의 평균 비용은 B형 간염이 아닌 경우에는 2,500∼3,500만원, B형 간염이 있는 경우에는 3,500~5,000만원 정도 소요되며, 사용하는 병실과 입원 기간에 따라 차이가 날 수 있습니다.

 

본 내용은 소아외과의사 한 석주의 홈페이지의 내용을 이용한 것입니다.

따라서 한석주 교수님의 허락 없이 기타 상업적인 목적으로 본 글을 도용, 인용하는 것은 저작권에 의해 금지합니다.

상업적으로 복사 사용하는 것은 법적 책임을 질 수 있습니다.

또한 본 내용만을 참고 삼아 이를 환자에 적용하는 것은 위험할 수도 있습니다.

반드시 의사의 진찰을 받으시기 바랍니다.

 

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